ATENCION: Este sitio solo tiene carácter informativo. Si cree tener algún síntoma que aquí se presenta, no dude primero en consultar a su médico.

Sindromes Mieloproliferativos Cronicos
Bajo el término de síndromes mieloproliferativos crónicos se incluyen cuatro hemopatías con origen en una célula madre (stem cell) pluripotencial: la leucemia mieloide crónica, la trombocitemia esencial, la policitemia vera y la mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica.

Leucemia Mieloide Crónica:

Epidemiología
La leucemia mielógena crónica (llamada también LMC o leucemia granulocítica crónica) es una enfermedad de la sangre y la médula ósea progresiva lenta que suele presentarse durante o después de la edad madura, y con poca frecuencia en niños.
Constituye el 15-20% de casos de leucemia en adultos con incidencia anual 1-2 c/100.000 habitantes.
La edad media de presentación es de 50 años con leve predominio en varones

Que es:
La leucemia mieloide crónica (LMC) es un cáncer que se caracteriza por el crecimiento sin control de la llamada serie blanca ( la que produce glóbulos blancos) de la medula ósea.

Factores de riesgo:
El único factor de riesgo conocido es la exposición a radiaciones a dosis altas.
En los pacientes con LMC, en su gran mayoría, existe una alteración en el ADN de las células que se denomina Cromosoma Filadelfia y cuyo hallazgo, seria altamente indicativo del desarrollo de este cáncer.

Clínica (síntomas y signos)
Muchos pacientes están sin síntomas en el momento del diagnóstico (> 50%). Es decir que el diagnóstico se realiza al hacer un análisis de sangre rutinario.
Los síntomas más frecuentes son bastante inespecíficos:

  • Cansancio
  • Agrandamiento del bazo
  • Dolor en cuadrante superior izquierdo del abdomen, donde esta el bazo (se debe al agrandamiento del órgano).
  • Sensación de saciedad precoz: se debe al agrandamiento del bazo y su proximidad con el estomago.
  • Pérdida de peso.
  • Sudores nocturnos.
  • Fiebre.

Otras manifestaciones clínicas, como dolores óseos, hemorragias, crisis de gota, cálculos renales, agrandamiento de los ganglios linfáticos o síntomas derivados de la gran cantidad de glóbulos blancos en sangre (cefalea, obnubilación, dificultad para respirar normalmente, dolor en el pecho opresivo semejante al del infarto, alteraciones visuales) son menos frecuentes.

Etapas de la LMC:
La enfermedad pasa por una serie de tres etapas o fases, según la cantidad de células inmaduras cancerosas (células clásticas) haya en sangre o en medula ósea:
Fase crónica: es en la que se diagnostican la mayoría de las personas, por un análisis  de sangre de rutina. Suele no tener síntomas o estos son bien inespecíficos. En fase crónica, menos del 10% de las células en la sangre y la médula ósea son células blásticas. Dura varios años.
Fase acelerada: después de anterior. la enfermedad se va convirtiendo en más agresiva, con aparición de células inmaduras en la sangre periférica. En la LMC en fase acelerada, 10% a 19% de las células en la sangre y la médula ósea son células blásticas.
Fase blástica o crisis blástica: las células cancerosas han alcanzado un numero por el cual ya se la define como una leucemia aguda (véase leucemia aguda).En la LMC en fase blástica, 20% o más de las células en la sangre y la médula ósea son células blásticas.

Diagnostico
Se iniciará con el interrogatorio del paciente, examen físico y estudios complementarios. Estos últimos consistirán en :

  1. Análisis de sangre: el recuento de leucocitos estará muy elevado, es la mayor característica. También pueden hallarse, según la etapa de la enfermedad, células hematopoyéticas ( de las tres series) en diferentes estados de maduración, aumento de las otras series maduras (eritrocitos y plaquetas).
  2. Estudio de la médula ósea: se realiza porque es el sitio donde se origina el cáncer y allí se puede ver el grado de crecimiento del mismo (la proliferación) y otras alteraciones de la medula que se asocian a esta enfermedad, como fibrosis y aumento de las células de las otras series (eritrocitos y plaquetas).
  3. Estudio citogenético: consiste en estudiar los genes de las células hematopoyéticas para detectar la presencia de anomalías y la característica presencia del llamado Cromosoma Philadelphia (cromosoma Ph).

Tratamiento:
Se seleccionan según la fase en la que se encuentre la persona. Entre ellos encontramos:

Terapia con inhibidor de tirosina cinasa:
Se utiliza, como tratamiento, un medicamento conocido como mesilato de imatinib. Este bloquea una enzima llamada tirosina cinasa la cual hace que las células madre se conviertan en mucho más glóbulos blancos (granulocitos o blastocitos) de los que el cuerpo necesita. Al bloquearla, se impide este proceso. 

Quimioterapia: La quimioterapia es un tratamiento del cáncer que utiliza medicamentos para interrumpir la proliferación de células cancerosas, mediante la eliminación de las células o evitando su división. La forma en que la quimioterapia se administra depende del tipo y el estadio del cáncer que está bajo tratamiento.
Dado que es posible afectar a algunas células normales, por ejemplo en la sangre y el cabello, suelen ocurrir efectos secundarios.

Terapia biológica: La terapia biológica es un tratamiento que utiliza el sistema inmunológico para controlar el cáncer. Se emplean sustancias producidas por el cuerpo o elaboradas en un laboratorio para estimular, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra la enfermedad.

Dosis alta de quimioterapia con trasplante de células madre: Consiste en administrar dosis altas de quimioterapia para destruir el cáncer y luego reemplazar las células destruidas por las células madre (glóbulos sanguíneos inmaduros) que se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente mismo o de un donante, y se congelan y almacenan.
De esta forma, al finalizar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y se reinyectan al paciente mediante una infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

Infusión de linfocitos de donantes

Cirugía: Se realiza la esplenectomía que es una cirugía para extirpar el bazo, el cual esta afectado por el tumor en casi todos los pacientes y alivia gran parte de los síntomas, si bien no cura la enfermedad.